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下面附上一則新聞讓大家了解時事


 他手腳無力針刺痛 竟是家族型類澱神經病變


(健康醫療網/記者林怡亭報導)

有位57歲賴先生,近年來漸進式地手脚麻木、無力、針刺痛無法上階梯,伴隨著腸胃不適、便祕、拉肚子交替困擾他。賴先生的一位堂叔也有類似的症狀,醫師判定為家族型類澱粉神經病變。因爲有堂叔的病史,賴先生由中部至轉臺北榮總就醫,經檢查發現,賴先生神經傳導及肌電圖檢查顯示軸索型運動感覺神經病, 轉甲狀腺素(transthyretin)基因檢測顯示有台灣常見的突變位點,確診罹患家族型類澱粉神經病變。                                

體染色體顯性遺傳疾病 後代五成遺傳機率

收治此個案的臺北榮總神經醫學中心神經內科林恭平醫師表示,家族型類澱粉神經病變是一種體染色體顯性遺傳的疾病,會侵犯心臟、腦膜、眼睛、肺、腸胃道系統、周邊神經系統等等器官。在臺灣,推估有100至150家族有此疾病,發病的年齡男性約55歲,女性約65歲。

且一人罹病,其後代無論男女都有50%的遺傳機率。

50歲以前發病 肝臟移植手術預後良好

家族型類澱粉神經病變的主因是轉甲狀腺素(transthyretin)基因突變,導致結構改變,造成類澱粉纖维囤積在人體的器官組織上,由於無法被人體有效清除,終致産生疾病症狀。在治療上,以往只有肝臟移植,50歲以前發作的類澱粉沉積症病患,接受肝臟移植手術預後良好。但賴先生發病年齡已超過55歲,接受肝臟移植治療的時機已過,且捐贈的肝臟取得不易,只能以藥物治療為主。

治療新曙光 獲國際醫學期刊刊登

過去藥物僅稍具延緩神經病變惡化的效用,臺北榮總研究神經病變的團隊發現,國際上有研究團隊利用小分子干擾核糖核酸的機轉,可降低病人血中的突變轉甲狀腺素蛋白的產生及其後續的囤積,有效控制並延緩病情。賴先生於103至105年間,參與此臨床研究,每三週接受注射一次,突變的轉甲狀腺素蛋白降低至原有的20%以下,神經病變得以控制延緩,他現今仍能自行走路,血壓穩定,腸胃功能正常,此突破性研究成果已於107年7月,獲新英格蘭醫學雜誌期刊刊登,家族型類澱粉神經病變治療獲得一線曙光。






 管中閔將追究教部法律責任


中國時報【簡立欣╱台北報導】

宣戰!台大新校長管中閔3月22日於臉書發表聲明,要求教育部於3月底對台大新校長人事案「作出准否之核示」;但教育部至3月31日仍未對人事案作出任何核示;管中閔昨(1)日於臉書態度強硬指出,教育部及相關人員應承擔法律責任,強調為學術自由與大學自治,堅持到底。

4月1日恰好是愚人節,但管中閔這份聲明可絕對不是開玩笑。他呼應最近法界意見,表示依大學法,教育部對本屆台大新校長的聘任有其法定期限,最遲不得超過3月18日;管中閔並講出重話,指「教育部及相關人員自應承擔法律責任」,無異對教部正式宣戰、進入司法火線。

強硬聲明 批教部推諉懈怠

此前教育部針對台大校長人事案,皆表示會視3月24日台大臨時校務會議結果來做適法性處理。當天台大臨時校務會議歷經8小時馬拉松討論及投票後,包括「認定校長遴選程序因瑕疵而無效」等5提案全部獲得逾6成投票同意擱置,且確認管中閔並未在廈門大學兼職,以及在卸任國發會主委後出國等事項,皆合乎規定。

台大代理校長郭大維表示,校務會議代表認定校長人事案是校長遴選委員會的職權,「校務會議代表支持合法選出的校長上任」。台大並於3月26日將書面會議結論,以專人送達教育部,但教育部至今仍未核示管中閔案。

管中閔昨日於臉書發表強硬聲明,全文如下:一、依大學法第9條意旨,教育部對公立大學遴選委員會所選任之新校長,應在一定之法定期限內予以聘任;教育部對本屆台灣大學新校長之聘任,最遲不得逾越今年3月18日之最後期限。

台大共識 報請核示聘任案

二、台灣大學校務會議已於3月24日表達明確共識,對台灣大學報請聘任由遴選委員會所選出之新校長,教育部應速予核示。

三、教育部推諉懈怠,違法而不作為,不依法核示新校長聘任案,致使台灣大學校務決策與年度財務窒礙難行,教育部及相關人員自應承擔法律責任。

四、本人為學術自由與大學自治,定當堅持到底。

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